بیماری ASD | علل و علائم و درمان , بستن ASD

asd چیست ؟

بیماری ASD یا همان نقص دیواره بین دهلیزی (Atrial Septal Defect) یکی از بیماری های مادرزادی قلب است که انواع متفاوتی دارد که برای درمان هر یک از آنها روش درمانی متفاوتی وجود دارد. در ادامه این مطلب که توسط آقای دکتر احمد وصال , فوق تخصص قلب کودکان نوشته شده است به ابعاد مختلف این بیماری , علائم و روش های درمان آن می پردازیم:

بیماری ASD (نقص دیواره دهلیزی) چیست؟

بیماری ASD یا نقص دیواره دهلیزی به سوراخ یا نقضی گفته می شود که در دیواره بین دو دهلیز چپ و راست وجود دارد. بیماری ASD را بر اساس محل آنها در دیواره بین دهلیزی به انواع مختلفی تقسیم می کنند که از آن میان نوع ثانویه ۸۰ درصد آنها را تشکیل می‌دهد.

انواع ناشایع‌تر طرح عبارتند از نوع اولیه , نوع ورید سینوسی(Sinus Venosus) یا سوراخ های ثانویه در مرکز دیواره بین دهلیزی قرار دارند.

سوراخ بین دهلیزی در دوران جنینی

در دوران جنینی در هنگام جدا شدن دو دهلیز از یکدیگر، یک ارتباط بین دهلیز چپ و راست در مرکز دیواره بین دهلیزی تا انتهای دوران بارداری باقی می‌ماند که برای حیات جنین الزامی است ولی پس از تولد به این سوراخ نیازی نیست و به تدریج در طی روزها و ماه‌های پس از تولد می بایست بسته شود.

تداوم باز ماندن این سوراخ پس از تولد، بیماری ASD ( سوراخ بین دهلیزی ) نام خواهد گرفت که بسته به اندازه آن اگر کوچک باشد PFO و اگر بزرگ باشد ASD ثانویه نامیده خواهد شد.

آیا امکان بسته شدن خود به خودی سوراخ بین دهلیزی وجود دارد ؟

سوراخ های کوچک تر شانس بسته شدند تا سه تا چهار سال اول زندگی را دارند. بستن ASD , در حالی که سوراخ های بزرگتر (عموماً بزرگتر از ۷ الی ۸ میلیمتر) شانس بسته شدن خود به خودی ناچیزی دارند.

اثرات سوراخ دهلیزی (ASD) چیست ؟

وجود سوراخ و ارتباط بین دو دهلیز باعث می‌شود که مقداری از خون تصفیه شده و اکسیژن دار از دهلیز چپ شده به دهلیز راست که حاوی خون تصفیه نشده است وارد شود، که به آن شانت (shunt) بین دهلیزی گفته می شود.

بسته به سایز سوراخ میزان شانت خون از سمت چپ به راست تغییر می کند و هرچه سوراخ بزرگتر باشد میزان شانت و عوارض آن بیشتر خواهد بود.

بزرگتر شدن سمت راست قلب افزایش کارایی قلب از نتایج این شانت می باشد که خود موجب بروز علائم زیر در کودک می شود:

• خستگی
• تنگی نفس
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
• عدم وزن‌گیری

آمپلاتزرها از جنس آلیاژهای هستند که با قلب سازگارند ولی اگر کسی به آن نوع آلیاژ حساسیت نداشته باشد خطری برای وی ندارند.

اینترونشن اگر با دقت انجام شود عموماً عارضه‌ای در پی نخواهد داشت ولی به هر حال مانند هر اقدام مداخله‌ای دیگر مثل جراحی ، عوارض نادر و بالقوه امکان پذیر است که قبل از اقدام توسط پزشک معالج با والدین در آن مورد صحبت  میشود.

ورزش و فعالیت عمومی پس از بستن سوراخ بلامانع است ولی ورزش حرفه‌ای معمولاً توصیه نمی شود.

علائم بالینی بیماری ASD

علائم ایجاد شده توسط بیماری ASD ، بسته به اندازه سوراخ و میزان شانت متفاوت هستند. البته گاهی حتی را سوراخ های بزرگ هم ممکن است تا سنین ۲۰ تا 30 سالگی علائمی ایجاد نکنند و تشخیص داده نشوند که این موجب شود در آن سنین با عوارض جدی تری ظاهر شوند و همین امر تشخیص به موقع آنها را ضروری می سازد.

علائم به طور کلی عبارتند از:

• عدم وزن‌گیری
• خستگی
• تنگی نفس
• نارسایی قلبی
• عفونت مکرر تنفسی
• آریتمی
  آریتمی ها به علت اتساع دهلیز راست ایجاد می‌شوند. از جمله فلاتر یا فیبریلاسیون دهلیزی که در آن‌ها ضربان ضربانات دهلیزی افزایش می یابد و عدم تشخیص آنها بسیار خطرناک است. آریتمی ها خود با علائمی چون تپش قلب ، سرگیجه ، غش کردن و خستگی تظاهر می کند.
• سکته مغزی (استروک)
  که به علت عبور یک لخته خون از سمت راست قلب به سمت چپ و سپس به مغز ایجاد می‌شود.
• عفونت داخل قلبی (آندوکاردیت)
  بسیار نادر است

تشخیص بیماری ASD چگونه است ؟

همان طور که گفته شد کودکان مبتلا به علائمی چون عدم رشد ، خستگی ,  عفونت‌های مکرر تنفسی و … ممکن است به پزشک ارجاع داده شوند ولی حتی دو سوراخ‌های بزرگ نیز ممکن است گاه بدون علامت خاصی باشد. به همین علت ممکن است حتی تا سنین بلوغ هم تشخیص داده نشوند.

گاه پزشک کودکان به علت شنیدن صداهای اضافی (سوفل) در معاینه قلبی , این کودکان را به پزشک قلب اطفال ارجاع می‌دهد. انواع روش هایی که برای تشخیص کمک میکنند عبارتند از:

• اکوکاردیوگرافی قلب
• گرافی سینه (CxR)
• نوار قلب
• کاتتریسم (آنژیوگرافی)

مانند همه بیماری‌های مادرزادی قلب, روش تشخیص اصلی و دقیق , اکوکاردیوگرافی قلب توسط پزشک فوق تخصص قلب کودکان است.

سایر روش‌های تشخیصی مثل گرافی سینه (CxR) , نوار قلب بسته به مورد کمک کننده هستند ولی تشخیص قطعی با اکو است.

کاتتریسم (آنژیوگرافی) صرفاً برای تشخیص بیماری ASD ، ضروری نیست مگر در مواردی که تصمیم و بستن سوراخ از طریق آنژیوگرافی و با وسیله داشته باشیم یا شک به فشار ریوی بالا که در این مورد لازم است فشار ریوی به طور مستقیم اندازه‌گیری شود.

بستن ASD – درمان بیماری سوراخ بین دهلیزی

هنگامی که بیماری ASD تشخیص داده می شود بسته به سن کودک و سایز سوراخ ، پزشک معالج برنامه درمانی را طرح ریزی می‌کند.

از آنجا که امکان بسته شدن سوراخ های کوچک تر در 3-4 سال اول وجود دارد، معمولا توصیه به پیگیری تا چند سال اول پس از تولد میشود.

اگر سوراخ آنقدر بزرگ باشد که علائمی چون نارسایی قلبی و عدم رشد ایجاد کند معمولاً نیاز می‌شود از سنین پایین تر اقدام به بستن asd شود.

به طور کلی توصیه بر این است که ASD ها تا سنین قبل از مدرسه و در حد پنج الی شش سالگی بسته شوند.

گاه درمان دارویی تنها برای کاهش علائم بالینی و کمک به عملکرد قلب توصیه می‌شود ولی لازم است تاکید شود که داروها هیچ تاثیری در شانس بسته شدن سوراخ ندارند.

درمان بیماری سوراخ بین دهلیزی به دو روش جراحی و یا از طریق آنژیوگرافی ( اینترونشن یا مداخله‌ای) انجام می‌شود.

بهترین روش درمان بیماری ASD

بهترین روش برای درمان بیماری ASD روش آنژیوگرافی و مداخله‌ای است مگر به دلایلی که ذکر خواهد شد انجام اینترونشن امکان‌پذیر نباشد. هرگاه سن کودک ، وزن و سایز سوراخ اجازه دهد پزشک فوق تخصص قلب در زمینه اینترونشن اطفال مهارت کافی دارد بر اساس یافته های اکو طرح ریزی میکند.

از آنجایی که این روشن از طریق رگ وریدی کشاله ران انجام می شود و بسته به سایز سوراخ ، سایز وسایلی که کار می‌شوند تفاوت میکند.

سن، وزن کودک و اندازه سوراخ فاکتورهای مهمی در تصمیم گیری برای انجام اینترونشن است. مثلاً ممکن است پزشک معالج  یک کودک با وزن ۱۸ کیلوگرم را که سوراخ بزرگی دارد برای جراحی به فرستاد و برعکس یک کودک با وزن ۱۴ کیلوگرم  که سوراخ کوچک‌تری دارد که اینترونشن کند.

در بیماری ASD چه نوع سوراخ هایی مناسب اینترونشن از طریق آنژیوگرافی هستند؟

1. سایز سوراخ با نوجه به وزن کودک آنقدر بزرگ نباشد که کار کردن از طریق رگ پای کودک , برای وی خطر داشته باشد.
2. سوراخ لبه های مناسب داشته باشد
3. فشار ریه نرمال باشد
4. آنومالی های همراه قلبی که نیاز به جراحی داشتند نداشته باشد.

مزایای روش اینترونشن نسبت به جراحی برای بستن ASD

به طور کلی بستن ASD از طریق آنژیوگرافی اطفال با توجه به عوارض کمتر، طول مدت بستری کوتاهتر ، عدم نیاز به بیهوشی عمومی و نیز عدم اسکار جراحی در قفسه سینه روش ارجح می باشد و تنها مواردی که به تشخیص پزشک قلب کودکان مناسب اقدام به اینترونشن نمی باشد برای جراحی به جراح ارجاع داده می‌شوند.

لازم به تاکید است که حتماً یک پزشک قلب کودکان که خود مهارت کافی در اینترونشن این بیماران را دارد، کودک را معاینه کند تا در صورت امکان به این بیماران از طریق اینترونشن کمک کرد و بی سبب به جراح ارجاع داده نشوند.

تشخیص اینکه کدام بیمار مناسب اینترونشن است و کدام یک نیست ، به عهده پزشک اینترونشیت قلب کودکان است. تاکید بر این نکته به این سبب است که موارد زیادی از کودکان مبتلا به بیماری ASD در تجربه شخصی آقای دکتر احمد وصال وجود دارد که بسیار مناسب اینترونشن بوده اند ولی در عوض با جراحی بسته شده اند و بدین ترتیب خطرات یک بیهوشی به همراه اسکار جراحی بر روی قفسه سینه کودکان به وی تحمیل شده است.

جراحی برای بیمارانی که وزن کم و سوراخ بزرگ و نامناسب برای اینترونشن دارند به عنوان خط آخر درمان توصیه می‌شود.

نکته‌ای که باید ذکر کرد این است که  سوراخهای نوع ثانویه تنها از طریق اینترونشن امکان بستن دارند و سوراخ های نوع اولیه یا (Sinus Venosus) را حتماً باید از طریق جراحی بست.

روش آنژیوگرافی و اینترونشن برای بستن asd (حفره بین دهلیزی) چگونه است ؟

برای بستن ASD در روش مداخله‌ای یا اینترونشن ، پس از بررسی‌های لازم کودک به اتاق آنژیوگرافی فرستاده می‌شود. معمولاً بدون نیاز به بیهوشی و صرفاً با داروهای خواب آور و آرام بخش (Sedation) کودک خوابانده می‌شود.

سپس بعد از آماده سازی کودک و رگ گیری از کشاله ران و کاتتر بلندی به داخل قلب فرستاده می شود. پس از بررسی‌های ابتدایی و اندازه گیری های لازم یک شیت بلند به قطر 2.5 تا ۴ میلیمتر (بسته به نیاز) از طریق رگ پا وارد قلب می شود و سپس وسیله ای که با آن سوراخ بسته می‌شود و آمپلاتزر(یا به زبان عامیانه فنر) نام دارد وارد قلب می‌شود و با تکنیک های خاص سوراخ بسته می‌شود.

مهارت در این کار بسیار مهم است زیرا در صورت اشتباه خطر صدمه زدن به قلب و دریچه های آن وجود دارد.

پس از بستن سوراخ و رها کردن آمپلاتزر در محل سوراخ ، شیت بلند از پای کودک در آورده می‌شود و آمپلاتزر در همان جا می‌ماند.

معمولاً روز بعد یا دو روز بعد کودک با داروهایی همچون آسپرین (تا ۶ ماه) و پلاویکس (تا یک ماه) مرخص میشود.

یک تا دو هفته بعد از اتجام اینترونشن برای اکوی مجدد مراجعه می شود.

آمپلاتزرها از جنس آلیاژهای هستند که با قلب سازگارند ولی اگر کسی به آن نوع آلیاژ حساسیت نداشته باشد خطری برای وی ندارند.

اینترونشن اگر با دقت انجام شود عموماً عارضه‌ای در پی نخواهد داشت ولی به هر حال مانند هر اقدام مداخله‌ای دیگر مثل جراحی ، عوارض نادر و بالقوه امکان پذیر است که قبل از اقدام توسط پزشک معالج با والدین در آن مورد صحبت  میشود.

ورزش و فعالیت عمومی پس از بستن سوراخ بلامانع است ولی ورزش حرفه‌ای معمولاً توصیه نمی شود.